RIASSUNTO

Si tratta di un importante gruppo di atassie a precoce comparsa ed evoluzione. Oltre agli aspetti di tipo cerebellare i bambini presentano riflessi vivaci e molti di loro sono spastici. Quest'ultimo aspetto potrebbe differenziarli dalla categoria ' atassia cerebellare con riflessi torpidi'.Pochi pazienti presentano atrofia ottica e un numero ancor piu ridotto soffre di oftalmoplegia. Si può verificare perdita del senso vibratorio. Gli autori vogliono chiamare questa forma 'atassia di Marie'.