RIASSUNTO

La malattia di Vogt-Koyanagi-Harada è una panuveite granulomatosa diffusa, cronica, bilaterale, caratterizzata dal distacco della retina di tipo essudativo, spesso associata a alterazioni neurologiche (meningite), dell'udito e della cute. L'incidenza è stimata in circa 1/400.000 casi l'anno. La malattia colpisce in prevalenza le donne giovani e le persone con pigmentazione più scura (di origine Asiatica, Ispanica o nativi dell'America). Possono essere colpiti anche i bambini, ma l'età media all'esordio è circa 30 anni (10-52 anni). I sintomi clinici più comuni sono la cefalea (67% dei casi), la compromissione dell'occhio con panuveite, la vitiligine, l'alopecia e le alterazioni dell'orecchio interno. La malattia può essere suddivisa in quattro fasi cliniche. La fase prodromica è caratterizzata da sintomi aspecifici come la febbre, la cefalea, la nausea e le vertigini, seguite da sintomi neurologici, come la debolezza muscolare, l'emiparesi, l'emiplegia, la disartria e il dolore alle orbite. Nella fase oftalmologica, che compare pochi giorni dopo la fase prodromica, i pazienti lamentano visione offuscata, dolore ai globi oculari e scotoma centrale (bilaterale nell'80% dei casi). Spesso si verifica un distacco della retina non regmatogeno, bilaterale, di tipo essudativo. Possono inoltre essere presenti disturbi dell'udito (75% dei casi) e vertigini. La fase di convalescenza, che si verifica nei tre mesi successivi all'esordio della malattia, è caratterizzata da segni cutanei, come la poliosi alle sopracciglia, alle ciglia (in alcuni casi ai capelli e ai peli del corpo), la caduta dei capelli e la vitiligine (di solito perilimbare). Le uveiti ricorrenti e le complicanze agli occhi caratterizzano l'ultimo stadio, la fase cronica ricorrente. La patogenesi è stata correlata a patologie immunologiche che interessano i melanociti e che coinvolgono la citotossicità mediata dai linfociti T e l'apoptosi. Tuttavia l'eziologia non è stata ancora completamente chiarita. Sono state descritte associazioni con la suscettibilità alla malattia e la positività all'HLA-DRB1*0405. La diagnosi è clinica. L'esame del liquido cerebrospinale evidenzia pleiocitosi, che conferma la diagnosi. La presa in carico dovrebbe coinvolgere un'equipe multidisciplinare comprendente i dermatologi, gli oculisti e i neurologi. Spesso sono efficaci i corticosteroidi a dosaggio elevato, ma possono essere utilizzati anche gli immunosoppressori. Utilizzando un trattamento precoce ed aggressivo la prognosi di solito è favorevole, anche se possono recidivare i disturbi acuti alla vista e all'udito.